Caso clínico 12 Enero 2017


Mujer de 48 años que acude al hospital por la aparición de un bultoma en el brazo izquierdo, de pocos días de evolución. En la exploración física presenta un mínimo dolor a la presión, sin evidencia de signos inflamatorios locales. No consta ningún antecedente traumático, oncológico o patológico relevante.

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1.

Se realiza una ecografía de partes blandas como primer estudio de imagen.

prueba

Descripción: Masa intramuscular discretamente hipoecogénica que condiciona un aumento de tamaño del músuclo, de morfología ovalda y contornos bien definidos. Asocia cambios edematosos perliesionales así como un leve aumento de vascularización intralesional en el estudio con Doppler color.

2.

Posteriormente, se completa el estudio con una RM.

RM


Descripción: Lesión intramuscular de morfología ovoidea, marcadamente hiperintensa en secuencias STIR y potenciadas en T2, discretamente más hipointensa que la musculatura adyacente en secuencias potenciadas en T1. Tras la adminsitración de contraste, se objetiva un importante realce homogéno. Asocia un discreto edema perilesional que se visualiza en el estudio STIR, sin claros de signos de infiltración hacia los tejidos adyacentes.

3.

¿Cuál es la etiología de la lesión?

 
 
 
 

4.

¿Cuál cree que es la conducta radiológica a seguir?

 
 
 
 

5.

Cuál crees que es el tratamiento adecuado una vez diagnosticada la lesión

estudioRMmes


Estudio RM un mes después.

 
 
 
 

6.

COMENTARIO

La miositis focal es una enfermedad inflamatoria muscular benigna. También se conoce como pseudotumor inflamatorio del sistema músculo esquelético y miositis focal nodular. Fue documentada inicialmente por Heffner el 1977 aunque se trata de un transtorno infrecuente, con pocos casos descritos en la literatura.

No existe afectación predominante entre sexos ni se ha descrito un patrón de transmisión hereditaria. La etiología de esta lesión pseudotumoral es desconocida y no suele existir un antecedente traumático o infeccioso.

Afecta principalmente la musculatura de extremidades inferiores aunque se ha descrito en otras localizaciones. Clínicamente debuta como una masa dolorosa de partes blandas que se desarrolla rápidamente, sin acompañarse de signos inflamatorios locales ni sistémicos. No existen estudios analíticos sanguíneos específicos y la presencia de una elevación de enzimas musculares tendría que orientarnos hacia otros diagnósticos.

En el estudio histopatológico se identifican cambios morfológicos con degeneración y regeneración de las fibras musculares así como agrietamiento de las mismas, que se acompaña de un infiltrado inflamatorio constituido principalmente por macrófagos.

Radiológicamente, su importancia recae en que el diagnóstico diferencial incluye tumores de partes blandas malignos, por lo que un diagnóstico precoz y certero de la misma evitaría tratamientos agresivos inecesarios.

Los estudios de radiología simple suelen ser normales o inespecíficos.

En el estudio ecográfico, en el plano transverso, destaca la presencia de un patrón en “tablero de ajedrez”, en el que las fibras musculares se encuentran engrosadas y se aprecia material anecoico inflamatorio entre las mismas, sin que se aprecien soluciones de continuidad. Este patrón resulta inespecífico ya que se evidencia en múltiples miopatías.

En el estudio por RM, se evidencian lesiones intramusculares isointensas o discretamente hipointensas respecto al resto de musculatura en secuencias potenciadas en T1. Se han descrito casos de lesiones marcadamente hipointensas, lo cual sería atribuible a cambios fibróticos evolucionados en el seno de una lesión inflamatoria. En secuencias potenciadas en T2 o STIR la lesión presenta una marcada hiperintensidad de señal, asociando abundante edema perilesional. En las secuencias contrastadas, en estudios dinámicos y estáticos, se caracteriza por un marcado realce homogéneo que aumenta progresivamente.

Según la distribución de la afectación se describen los patrones:

  • Tipo 1: afectación parcial de un solo músculo.
  • Tipo 2: afectación difusa de un solo músculo.
  • Tipo 3: afectación multifocal de varios músculos.

A pesar de que exista afectación multifocal, no suele extenderse a las estructuras adyacentes como fascias, tendones o piel, lo que permite diferenciarlo de lesiones tumorales.

Suele seguir un curso autolimitado, sin necesidad de medicación ni tratamiento quirúrgico, aunque puede ser tratada con tratamiento inmunosupresor o corticoideo. En los controles por imagen al cabo de pocos meses, las lesiones tienden a desaparecer. No obstante, existen casos descritos de recurrencia así como de progresión posterior a polimiositis. A nivel histológico no es posible identificar los casos que progresaran, por lo que se deberían realizar controles evolutivos.

    El diagnóstico diferencial incluye múltiples entidades:

  • Miositis osificante
  • Polimiositis
  • Rabdomiosarcoma
  • Metástasis
  • Fibromatosis
  • Denervación
  • Abceso
  • Tromboflebitis

En la mayoría de casos, los criterios analíticos y clínicos permiten descartar el resto de patologías. En el caso de la polimiositis, donde la clínica y la imagen se superponen, el aumento de la creatin quinasa (CK) y metaloproteinasas (MMP) podrían ser un parámetro útil para discriminar ambas entidades.

En conclusión, la miositis focal es un diagnóstico a tener en cuenta en pacientes con dolor focal, sin historia de traumatismo o infección y en ausencia de elevación de enzimas musculares en sangre. El papel del seguimiento es crucial ya que la desaparición de la lesión permite confirmar el diagnóstico sin necesidad de verificación histológica del mismo.


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